Поиск по базе сайта:
Лекція для учнів 10 Х класів на тему: Профілактика віл/ Сніду та інших вірусних хвороб людини. Загальна характеристика пріонів icon

Лекція для учнів 10 Х класів на тему: Профілактика віл/ Сніду та інших вірусних хвороб людини. Загальна характеристика пріонів




Скачати 198.23 Kb.
НазваЛекція для учнів 10 Х класів на тему: Профілактика віл/ Сніду та інших вірусних хвороб людини. Загальна характеристика пріонів
Дата конвертації01.01.2013
Розмір198.23 Kb.
ТипЛекція

Лекція для учнів 10 – х класів на тему: Профілактика ВІЛ/ Сніду та інших вірусних хвороб людини. Загальна характеристика пріонів.

Однією з найнебезпечніших хвороб світу є епідемія ВІЛ/СНІДу. У 1988 році Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) оголосила день 1 грудня Всесвітнім днем боротьби зі СНІДом. Це пов’язано з тим, що синдром набутого імунодефіциту (СНІД) придбав масштаби пандемії. В даний час понад 41 мільйон людей живуть, будучи інфіковані ВІЛ/СНІДом. Найбільше від розповсюдження цього небезпечного захворювання в Європейському Союзі і країнах, що межують з ним, страждає молодь.

В усьому світі в цей день говорять про СНІД, про те, яку загрозу існуванню людству несе глобальна епідемія.

ВІЛ - це вірус імунодефіциту людини. Потрапляючи в організм людини, він викликає смертельне інфекційне захворювання, назване прийнятим у міжнародній практиці терміном "ВІЛ-інфекція". Хвороба протікає довго, має кілька стадій, останню з яких з різноманітними клінічними проявами позначають терміном "синдром набутого імунодефіциту" (СНІД). Термін "синдром" позначає сукупність симптомів хвороби. Тому що в кожному випадку ВІЛ/СНІДу відзначалася глибока поразка імунної системи, а саме її недостатність, у назву включили визначення "імунний дефіцит".

Перші випадки СНІДу були зареєстровані в 1981 р. у США. Вважають, що в країну його заніс стюард авіакомпанії "Эйр-Канада" Гаэтан Дюга, що робила рейси в Нью-Йорк, Лос-Анджелес і інші американські міста. Він був активним гомосексуалістом, зустрічався зі своїми партнерами в пабах, клубах і саунах. Розслідування, що провели американські лікарі, показало, що він заразив 40 з перших 250 жертв СНІДу в США. М.Дюга назвали "нульовим" пацієнтом. Він вмер у 1984 р. у віці 32 років від "раку гомосексуалістів" - саркоми Капоши.

Хвороба, почавши з декількох випадків у середовищі гомосексуалістів, уже через рік була зареєстрована в 16 країнах у 711 осіб, через 5 років - у 113 країнах у 72 504 осіб. У середині 1992 р., за даними Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ), у 165 країнах світу зафіксовано більш 500 тис. хворих СНІДом. Близько половини з них уже загинули.

За даними ООН, поширення епідемії СНІДу в світі в цілому сповільнилися. За останні 5 років кількість виявлених випадків зараження ВІЛ/СНІД скоротилась на 20%. Натомість в Україні серед країн Східної Європи і Центральної Азії ступінь поширеності ВІЛ/СНІД найвищий, серед дорослого населення він складає 1,1%. Щодня в Україні реєструється 48 випадків захворювання ВІЛ-інфекцією. Також в Україні зростає кількість ВІЛ-інфікованих жінок.

За останніми даними міжнародних організацій, в Україні живуть понад 360 000 ВІЛ-позитивних людей. 92 000 з них потребують лікування.

Згідно оцінок експертів, до 2014 року загальна кількість ВІЛ-інфікованих громадян України становитиме від 479 до 820 тисяч. 479 тис. осіб — число, яке передбачає оптимістичний сценарій, можливий за доступності антиретровірусної терапії для 50% тих, хто її потребує, а також за умови успішного виконання Національної програми протидії ВІЛ/СНІД. В той же час, за песимістичним сценарієм, антиретровірусна терапія буде доступна лише для 5% тих, хто потребує. За прогнозами, 2014 року це дасть 820 тис. ВІЛ-інфікованих, що становитиме 3,5% дорослого населення.

Експерти прогнозують, що в 2014 році 36-43% від загальної кількості ВІЛ-інфікованих та 31-38% числа смертей від СНІДу в Україні припадатимуть на Дніпропетровську, Одеську, Миколаївську та Донецьку області. 2014 року прогнозні показники смертності від СНІДу в цих областях в 1,5-2,1 рази будуть перевищувати середні показники по країні. Щорічні витрати на лікування СНІДу можуть досягнути в 2014 р. 630 млн. грн. (за найгіршим сценарієм).

У Рівненській області за 2010 рік офіційно зареєстровано 240 осіб (в тому числі 52 дитини, народжені ВІЛ-позитивними жінками) з ВІЛ-інфекцією. Захворюваність становить 20,8 осіб на 100 тис. 16 особам поставлено діагноз СНІД. У порівнянні з 2008 роком ці показники зросли: тоді виявили 216 осіб з ВІЛ-інфекцією (в тому числі жінки з ВІЛ-інфекцією народили 28 дітей), захворюваність становила 18,0 на 100 тис. населення. Про це ЗІКу повідомили 19 лютого в аналітично-інформаційному відділі обласної ради.

Станом на 01.06.2011 року в Рівненській області серед перебуваючих на обліку ВІЛ-інфікованих - 317 або 23,1%; хворих на СНІД – 54 або 3,9 %; на вірусний гепатит – 83 або 6,1 %; туберкульоз - 82 (5,9 %).

У Рівненській області на обліку знаходиться 9 дітей з встановленим ВІЛ-позитивним статусом, з них у 4 дітей виставлено діагноз СНІД. Соціальним супроводом яких займаються соціальні працівники Центру СНІД та благодійного фонду “Майбутнє без СНІДу» антиретровірусну терапію в комунальному закладі «Обласний центр профілактики та боротьби зі СНІДом» Рівненської обласної ради приймає 7 дітей.

Традиційно 1 грудня весь світ відзначає Всесвітній день боротьби проти СНІДу. Метою цього дня є підвищення глобальної поінформованості про ВІЛ/СНІД і демонстрація міжнародної солідарності перед обличчям пандемії. В 2011 р. - 2015 р. Всесвітній день боротьби проти СНІДу буде проводитись під гаслом:

^ Де можна обстежитись на ВІЛ, коли і як?

На ВІЛ можна обстежитись в спеціалізованих медичних закладах, передусім в обласному Центрі профілактики та боротьби зі СНІД в обласних наркологічному та шкірвендиспансерах а також в будь якому медичному закладі області в робочі дні і години, всі обстеження на ВІЛ безкоштовні.

Збудник ВІЛ-інфекції відноситься до групи повільних (ленті-) вірусів і входить до підгрупи ретровірусів. Генетична програма вірусу закодована в його РИК. Щоб клітина зрозуміла команду вірусу, в його складі є спеціальний фермент - зворотна транскриптаза, за допомогою якої інформація з вірусної РНК переходить на клітинну ДНК і керує нею. Наслідком дії цього механізму є побудова компонентів вірусу, які накопичуються переважно в клітинах крові, нервової системи та інших. Кількість вірусу в крові має спеціальний термін - вірусне навантаження, воно визначає стан хвороби. З ростом рівня вірусного навантаження не спрацьовує контроль з боку імунної системи, що призводить до розвитку симптомів хвороби.

ВІЛ-інфікована людина - це носій вірусу, здатний заражати здорову особу. Зараження відбувається, коли вірус з організму ВІЛ-інфікованого разом з кров'ю, спермою чи виділенням піхви, або з грудним молоком матері потрапляє в кров здорової людини чи дитини.


^ Вірус передається:


• при статевих стосунках з ВІЛ-інфікованою особою, коли через слизову оболонку статевих органів (піхви, члена), прямої кишки чи ротової порожнини вірус проникає в організм статевого партнера;

• через кров, насамперед через спільні шприци та голки при внутрішньовенному введенні наркотичних речовин, а також забруднений кров'ю, нестерильний медичний інструмент;

• дитині від ВІЛ-інфікованої матері - інфікування відбувається під час вагітності, пологів чи годуванні грудним молоком.

Підступність ВІЛ-інфекції у тому, що після зараження людина може довгий час не відчувати ознак хвороби, вважати себе здоровою і водночас заражати інших -насамперед своїх сексуальних партнерів та партнерів по голці. Період безсимптомного носійства може тривати 8 - 10 і більше років, після чого розвивається СНІД.

Збудник СНІДу найчастіше вражає:

• ін'єкційних споживачів наркотичних речовин, що користуються спільними шприцами, голками, при фасуванні наркотику та введенні його ін'єкційним шляхом;

• сексуальних партнерів ВІЛ-інфікованих, що не застосовують засоби індивідуального захисту - презервативи. Особливо небезпечний щодо ризику зараження анальний секс: слизова оболонка прямої кишки надзвичайно чутлива до пошкоджень, через які вірус проникає в кров. Дещо менш ризикованим є оральний секс, хоча віруси зі сперми можуть проникати в організм і через поранену оболонку ротової порожнини.

Ризик зараження зростає при наявності у партнерів венеричних хвороб, оскільки в уражених місцях статевих органів скупчується велика кількість інфікованих ВІЛ лімфоцитів. Доведено, що жінки в 3 рази частіше заражаються при статевому акті від інфікованих чоловіків, ніж чоловіки від інфікованих жінок.

У випадку вагітності ВІЛ-інфікованої жінки ризик народження інфікованої дитини в значній мірі залежить від стану здоров'я вагітної, кількості вірусу в її крові, симптомів хвороби, особливо ураження шийки матки та піхви, тривалості пологів, числа попередніх вагітностей. Наукові дослідження свідчать про те, що плід може бути інфікованим уже на 8 - 12 тижні вагітності, проте у більшості випадків зараження немовлят відбувається в момент пологів.

Не виключена можливість ураження ВІЛ при порушенні правил гігієни при голінні, манікюрі, татуюванні та деяких інших косметичних процедурах, а також при медичних маніпуляціях, які супроводжуються пошкодженням цілісності шкіри чи слизових оболонок з використанням нестерильних інструментів. Правильна і своєчасна обробка косметичного приладдя та стерилізація медичного інструментарію (чи використання одноразового) забезпечують безпеку їх застосування.

^ СНІД не передається:

Хоча ВІЛ вражає весь організм, до цього часу не доведена можливість інфікування через піт, сечу, сльози, слину, оскільки кількість вірусних частинок в цих рідинах надзвичайно мала для зараження. Хвороба не передається побутовим шляхом: через повітря при чханні, кашлі, при спільному проживанні, роботі в одному приміщенні, користуванні посудом. Не треба боятись подати руку чи обійняти інфіковану і хвору людину, не страшні також дружні поцілунки, якщо на губах відсутні виразки чи , тріщинки. Безпечним щодо зараження ВІЛ є спільне відвідання місць громадського користування - лазні, сауни, басейну, туалету. СШДом не можна заразитись в громадському транспорті.

Передача ВІЛ через укуси комарів чи інших комах не доведена, бо коли комар жалить людину, він впорскує свою слину, де вірусу практично немає. В організмі комахи вірус розмножуватись не здатний.

Перші симптоми хвороби спостерігаються в середньому через 1,5-3 місяці після інфікування. Це так звана гостра стадія ВІЛ-інфекції, і вона спостерігається не у всіх інфікованих. Для гострої стадії характерна тривала лихоманка, схуднення, нічне пспітніння, збільшення лімфатичних вузлів. Продовжується недуга 2-3 тижні, і людина нібито одужує, проте вірус залишається в організмі і може інфікувати інших.

Період безсимптомного вірусоносійства триває від кількох місяців до багатьох років (8 і більше). Протягом всього цього часу ВІЛ-інфікована особа почувається здоровою. Проте врешті вірус долає імунний захист і знижує опірність організму. Як наслідок, розвивається СНІД, який проявляється інфекційними хворобами, найчастіше це тривалі запалення легень (пневмонії), туберкульоз, вірусні хвороби (оперізуючий лишай, герпес, цитомегаловірусна інфекція), у деяких хворих розвиваються пухлини чи ураження нервової системи.

Хоча ефективних ліків від СНІДу ще немає, проте розроблено так звані антиретровірусні препарати, які впливають на рівень вірусу в крові, знижують його і цим значно подовжують життя ВІЛ-інфікованих, зменшують число смертей від цієї хвороби. Висока вартістьтаких препаратів поки що робить їх малодоступними більшості інфікованих людей. Найкращим і найдешевшим засобом запобігання зараження ВІЛ залишаються профілактичні засоби, дотримання та застосування яких дозволить виключити зі свого життя ризиковані миттєвості.

На сьогодні ВІЛ-інфекція не має радикальних засобів лікування, тому головною зброєю в боротьбі з поширенням вірусу є попередження нових випадків інфікування. У зв'язку з цим, необхідно:

• приймати правильні щодо свого здоров'я рішення, намагатися протистояти таким факторам ризику, як потреба експериментувати, самоутверджуватись під тиском з боку однолітків та наркодільців;

• уникати випадкових статевих контактів, бо чим більше сексуальних партнерів, тим вищим є ризик інфікування. Застосування презервативів значно знижує можливість інфікування партнера не тільки ВІЛ, але й збудниками венеричних захворювань, вірусних гепатитів. Купуючи презервативи, слід звертати увагу на строки їхньої реалізації та наявність спеціальної змазки, що засвідчує напис в анотації - проти інфекційних хвороб (іnfections diseases prevention) чи АНТИСНІД. Рекомендується вживати латексні презервативи;

• сексуальні стосунки з особами, що вживають наркотики, здебільшого неконтрольовані і вже тому небезпечні. За даними статистики 30 - 50 % осіб, що вживають наркотики ін'єкційним шляхом, інфіковані ВІЛ отож, вірогідність інфікування надзвичайно висока;

• пам'ятати, що венеричні хвороби сприяють поширенню ВІЛ, а тому їх потрібно терміново лікувати;

• не застосовувати вже використані, брудні шприци та голки при введенні наркотиків. Для кожної ін'єкції слід використовувати одноразовий стерильний шприц та голку, а якщо це неможливо, то кип'ятити шприци багаторазового вживання чи промивати їх дезрозчином;

• важливо знати, що вагітні ВІЛ-інфіковані жінки можуть запобігти народженню хворої на ВІЛ-інфекцію дитини, якщо вони якнайраніше звернуться в жіночу консультацію, для проведення профілактичного лікування.

У більшості людей після зараження ВІЛ не спостерігається жодних симптомів. Іноді через кілька днів після інфікування з'являються симптоми, що нагадують грип: збільшення лімфовузлів, лихоманка, втрата 10% ваги тіла впродовж двох місяців, слабкість. Проте ці симптоми за кілька тижнів минають самі по собі. Безсимптомний етап розвитку хвороби може тривати до 10 років.

Діагностика СНІДу

Оскільки ранній період ВІЛ-інфекції часто є безсимптомним, лікарі та інший медичний персонал можуть виявити його лише за допомогою дослідження крові пацієнта на наявність у ній антитіл (протеїнів, за допомогою яких організм бореться з хворобою) до компонентів ВІЛ. Кількість антитіл у крові піднімається до рівня, який вдається зареєструвати за допомогою наявних сьогодні методів дослідження, приблизно за 1 — 3 місяці після зараження, а до рівня, здатного давати позитивний результат в обстеженнях за допомогою стандартних тестових систем, лише за 6 місяців. Людей, що мають контакт з вірусом, потрібно обстежувати на наявність ВІЛ-інфекції, як тільки пройде час, необхідний для нагромадження в крові противірусних антитіл. Завдяки ранній діагностиці вони можуть отримати адекватне лікування у період, коли їхня імунна система найбільше спроможна боротися з ВІЛ, і таким чином запобігти розвитку деяких опортуністичних інфекцій (див. розділ «Лікування»). Крім того, своєчасне виявлення інфекції спонукає пацієнтів утримуватися від вчинків, які могли б стати причиною зараження інших осіб. Для діагностики ВІЛ-інфікування лікарі користуються тестовими наборами двох типів: ELISA та Western Blot. Якщо ймовірність наявності інфекції в організмі велика, а обидва тести дають негативний результат, лікарі можуть вдатися до пошуків у крові власне віруса або порадити пацієнтові повторно пройти тести пізніше, коли існуватиме вища вірогідність накопичення необхідної кількості антитіл у крові. Діти, що народжуються від ВІЛ-інфікованих матерів, теж можуть бути вражені вірусом, але можуть бути і неінфікованими, проте у будь-якому випадку протягом перших кількох місяців життя мають у крові антитіла, отримані від матері. За відсутності симптоматики вірогідний діагноз ВІЛ-інфекції за допомогою стандартних тест-систем може бути поставлений лише у дітей віком понад 15 місяців. У цьому віці наявність антитіл матері у крові дитини є малоймовірною, проте у випадку інфікування організм починає виробляти власні антитіла. Нові технології виявлення самого вірусу використовуються для діагностики ВІЛ-інфекції у дітей віком від 3 до 15 місяців. Нині проводяться випробування кількох тест-систем діагностики ВІЛ-інфекції у дітей віком до 3 місяців.

Швидкі експрес тести на ВІЛ

Оскільки вакцини проти СНІДу не існує, єдиним способом запобігти інфекції є уникнення ситуацій, що несуть ризик зараження, таких як спільне використання голок та шприців або практикування небезпечних статевих відносин.

Багато людей, інфікованих вірусом імунодефіциту, не мають симптомів захворювання. Отже, неможливо знати напевно, що статевий партнер ВІЛ-неінфікований, якщо немає повторних негативних результатів його перевірки на інфікованість. Це, звичайно, за умови, що за час, який минув з моменту останнього обстеження, він не вступав у потенційно небезпечний статевий контакт.

Варто або зовсім не вступати у статеві зносини, або користуватися презервативами з латексу, які забезпечують лише частковий захист під час орального, анального чи вагінального статевого акту. Слід використовувати лише латексні презервативи, для змащування яких застосовуються змазки на основі води.

Отже, традиційна профілактика інфекційних хвороб при попередження розповсюдження ВІЛ-інфекції виявляється малопридатною. ВІЛ, потрапивши в організм людини, залишається в ньому довічно. І до кінця свого життя заражена особа залишається джерелом інфекції для інших. Загроза кримінальної відповідальності за навмисне інфікування інших зазвичай залишається лише підписом на папері, тому що людина, навіть якщо вона знає про свій ВІЛ-позитивний стан, продовжує жити, а значить кохати, займатися сексом та тому може народжувати дітей. Вона продовжує лікуватися, коли захворює, може битися, коли її ображають, а також грати в футбол, хокей, баскетбол. Вона продовжує голитися, робити манікюр, педикюр та татуювання. Якщо вона вживала ін’єкційні наркотики, зазвичай, вона продовжує їх вживати тим же шляхом.

Виявляється також: засоби не заразити когось та не заразитися самому – ті ж самі, Крім того було доведено, що прихованої інфекції набагато більше, ніж виявленої, і тому потенційно інфікованими мають вважатися всі - і в побуті, і в особистому житті, і в медичних закладах.

Таким чином, нині за умов відсутності вакцини та ефективних ліків єдиною доступною всім зброєю проти інфікування ВІЛ можуть виступати безпечна поведінка і суворе дотримання санітарно-епідемічного режиму в лікувальних установах. Саме на це спрямована діяльність державних та громадських організацій, які реалізують численні профілактичні проекти, саме на це витрачаються і державні кошти, і кошти міжнародних донорів .

Загальна характеристика пріонів.

У другій половині XX століття лікарі зіткнулися із незвичайним захворюванням людини - поступово прогресуючим руйнуванням головного мозку, що відбувається у результаті загибелі нервових клітин. Це захворювання отримало назву губчастої енцефалопатії. Схожі симптоми були відомі давно, але вони спостерігалися не в людини, а у тварин (скрейпі овець), і довгий час між ними не знаходили достатнього обгрунтованого зв'язку.

Новий інтерес до їх вивчення виник в 1996 р., коли у Великобританії з'явилася нова форма захворювання, що позначається як «новий варіант хвороби Кройтцфельдта-Якоба (nvCJD)».

Важливою подією було поширення « коров'ячого сказу» у Великобританії, епідемія якого була початково в 1992-1993 рр., а потім і в 2001 р., та охопила кілька європейських держав. Тим не менше м'ясо корів було експортовано в багато країн. Захворювання пов'язують із використанням «пріонізованого» кісткового борошна в кормах і преміксах, що було виготовлено із туш полеглих або хворих тварин, які можливо, і не мали явних ознак захворювання.

Шляхи перенесення фактора, що спричиняє хворобу, механізми проникнення пріонів в організм і патогенез захворювання вивчені поки недостатньо.

У 1997 р. американському лікареві Стенлі Прузінеру була присуджена Нобелівська премія з фізіології та медицини за вивчення пріонів.

Пріонові білки ссавців не подібні до пріонового білка дріжджів по амінокислотній послідовності. Незважаючи на це, основні структурні особливості (формування амілоїдних волокон і їх висока специфічність, що перешкоджає передачі пріонів від одного виду організмів до іншого) у них спільні. Водночас, пріонний білок, що відповідає за коров'ячий сказ, має здатність передаватися від виду до виду.

Передбачуваний механізм «розмноження» пріонів.

У ході досліджень мозкових тканин померлих від пріонних інфекцій тварин було показано, що пріони не містять нуклеїнових кислот, а являють собою білки. Одним із перших детально охарактеризованих пріоннних білків став PrP (від англ. prion-relatedprotein або protease-resistantprotein) масою близько 35 к Да. Відомо, що PrP може існувати в двох конформаціях — «здоровій» — PrP C , яку він має в нормальних клітинах (C- від англ. cellular — «клітинний»), в якій переважають альфа-спіралі, і «патологічній» — PrP Sc , власне пріонній (Sc - від англ. scrapie), для якої характерна наявність великої кількості бета-тяжів. При потраплянні в здорову клітину, PrP Sc каталізує перехід клітинного PrP C у пріонну конформацію. Накопичення пріонного білка супроводжується його агрегацією, утворенням високовпорядкованих фібрил ( амілоїду), що зрештою призводить до загибелі клітини. Пріони, що вивільнилися, мабуть, виявляються здатними проникати в сусідні клітини, також викликаючи їх зараження і загибель.

Функції білка PrP C у здоровій клітині поки що точно не визначені. У нормі білок PrP C асоційований із клітинною мембраною, глікозильований залишком сіалової кислоти. Він робить циклічні переходи всередину клітини і назад на поверхню в ході ендо — та екзоцитозу . Один такий цикл триває близько години. У ендоцитозному пухирці або на поверхні клітини молекула PrP C може розрізатися протеазами на дві приблизно рівні частини .

До кінця механізм спонтанного виникнення пріонних інфекцій не з'ясований. Вважається (але ще не повністю доведено), що пріони утворюються в результаті помилок у біосинтезі білків. Мутації генів, що кодують пріонний білок (PrP), помилки трансляції, процеси протеолізу — вважаються головними кандидатами на механізм виникнення пріонів.

Є дані, що дають підставу вважати, що пріони є не тільки інфекційними агентами, але й мають функції в нормальних біопроцесах. Так, наприклад, існує гіпотеза, що через пріони здійснюється механізм генетично обумовленого стохастичного старіння.

Людина може заразитися пріонами, що містяться в їжі, оскільки вони не руйнуються ферментами травного тракту. [Джерело?] Безперешкодно проникаючи через стінку тонкого кишечника, вони в кінцевому результаті потрапляють в центральну нервову систему. Так переноситься новий варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD), якою люди заражаються після вживання в їжу яловичини, що містить нервову тканину із голів худоби, яка хвора бичачою губчастою енцефалопатією (BSE, коров'ячий сказ).

Пріони можуть проникати в тіло і парентеральним шляхом. Були описані випадки [Джерело?] зараження при внутрішньом'язовому введення препаратів, виготовлених із людських гіпофізів (головним чином гормон росту для лікування карликовості), а також зараження мозку інструментами при нейрохірургічних операціях, оскільки пріони стійкі до вживаних в наш час[Коли?] термічних та хімічних методів стерилізації. Ця форма хвороби Крейтцфельдта-Якобапозначається як ятрогенна (1CJD).

Згідно із загальноприйнятих теорій, при досі нез’ясованих умовах, в організмі людини може відбутися спонтанна трансформація «потенційно» пріонного протеїну в «активну пріонну частинку». Так виникає так звана спорадична хвороба Крейтцфельдта-Якоба (sCJD), вперше описана в 1920 р. незалежно один від одного Гансом Герхардом Крейтцфельдтом і Альфонсом Марією Якобом. Передбачається, що спонтанне виникнення цієї хвороби пов'язане із фактом, що в нормі в людському тілі постійно виникає невелика кількість пріонів, які ефективно ліквідуються клітинним апаратом Гольджі. Порушення цієї здатності «самоочищення» клітин може призвести до підвищення рівня пріонів вище допустимої межі норми і до їх подальшого неконтрольованого розповсюдження. Причиною виникнення спорадичної хвороби Крейтцфельдта-Якоба згідно з цією теорією є порушення функції апарату Гольджі в клітинах.

Особливу групу пріонних захворювань являють собою спадкові (вроджені) хвороби, викликані мутацією гена пріонного протеїну, який робить пріонний протеїн, що утворився, більш вразливим до спонтанної зміни просторової конфігурації та перетворення їх у пріони. До цієї групи спадкових захворювань відноситься і спадкова форма хвороби Крейтцфельдта-Якоба (fCJD), яка спостерігається в ряді країн світу.

При пріонових патологіях найвища концентрація пріонів виявлена в нервовій тканині заражених людей. Значна кількість пріонів зустрічається в лімфатичній тканині. Наявність пріонів в біологічних рідинах, включаючи слину, поки що не була однозначно підтверджена. Якщо уявлення про постійне виникнення невеликої кількості пріонів правдиві, то можна припустити, що нові, більш чутливі методи діагностики відкриють цю кількість пріонів, що розкидані по різних тканинах. У даному випадку, однак, мова піде про «фізіологічні» рівні пріонів, які не являють собою ніякої загрози для людини.

Дуже мало відомо про молекулярний характер пріонів, що викликають захворювання. Зараження може бути викликане приблизно 100 000 молекул, які в більшості випадків створюють великі скупчення. Значення агрегації окремих молекул в асоціації для вірулентності пріонів поки що не відома. Не можна виключити, що вірулентними є і окремі молекули пріонів. З деяких експериментів випливає, що для виникнення пріонів в тканині достатньо лише тимчасового контакту тканини з матеріалом, що містить пріони, і немає необхідності, щоб пріони були назавжди внесені в організм. Цей ризик є актуальним, наприклад, у зв'язку із використанням хірургічних інструментів, заражених пріонами. Процес трансформації «здорових» пріонних протеїнів у пріони може бути ініційований простим контактом здорових тканин із пріонами, зафіксованими на хірургічному інструменті.

Перебіг хвороби і розповсюдження пріонів по організму залежить від типу пріона. Пріони відрізняються складом амінокислот, характерних для даного виду. Це визначається видовим геном пріонового протеїну, а також так званими посттрансляційними модифікаціями або ступенем глікозилювання базового білкового ланцюжка. Посттрансляційна модифікація значно впливає на характеристики пріонів і саме їй приписують різницю між так званими пріоновими родами. У випадку нового варіанту (nvCJD) був поки що описаний лише один вид пріона, схожий із пріонами худоби, зараженої бичачою губчастою енцефалопатією. Тому перебіг захворювання у людини і тварин, заражених новими варіантами, практично однаковий. У інших видів живих істот, однак, відомо багато пріонових родів. У овець було описано приблизно два десятки таких родів, які не вірулентні для людини. Перебіг овечого пріонового захворювання, залежно від роду пріонів, - драматично відрізняється - від дуже швидкого, з практично раптовою загибеллю, до повільного, затяжного.

Нетипові випадки клінічного перебігу нового варіанту у худоби, зараженої бичачою губчастою енцефалопатією, які траплялися в Японії та Італії [Джерело?], наводять на думку про існування більшої кількості родів бичачих пріонів. Якщо б цей рід бичачих пріонів потрапив в організм людини, слід було б очікувати виникнення нового варіанту із симптомами і клінічним перебігом, відмінними від відомих випадків.

У пацієнтів, хворих на хворобу Крейтцфельдта-Якоба , пріони поширюються у нервовій системі, тканинах окоа і лімфатичних тканинах, включаючи мигдалини, селезінку, а також у сліпій кишці. Найбільша кількість пріонів знаходиться в нервовій системі, а найменше - в лімфатичній тканині.

Поки що не було зареєстровано жодного випадку перенесення нового варіанту хвороби Крейтцфельдта-Якоба (nvCJD) при медичному втручанні, що є, зрозуміло, гарною новиною. З іншого боку, фахівці попереджають про перебільшений оптимізм, перш за все в умовах Великобританії, так як інкубаційний період може бути досить тривалим (від 5-8 місяців до 10-15 років

Пріони дуже стійкі до звичайних методів дезінфекції. Іонізуюче, ультрафіолетове або мікрохвильове випромінювання на них практично не діє. Дезінфекційні засоби, що зазвичай використовуються в медичній практиці, діють на них лише в дуже обмеженій формі. Надійно їх ліквідовують дезінфікуючі реактиви - сильні окисники, що мають руйнівну дію на протеїни .[Джерело?]

Інше утруднення являє собою стійкість пріонів до високих температур . Навіть при автоклавуванні при 134 ° C протягом 18 хвилин неможливо досягти повного руйнування пріонів, і пріони «виживають» у формі, здатній викликати зараження. Стійкість до високих температур ще більше зростає, якщо пріони засохнуть на поверхні металу або скла, або якщо зразки перед автоклавуванням були піддані дії формальдегіду. [Джерело?]

У Великій Британії, де новий варіант є дуже серйозною проблемою, із цих причин вже використовуються одноразові хірургічні інструменти для тонзилектомії. У майбутньому напрошується альтернативне рішення: створення нових інструментів, із урахуванням підвищених вимог до очищення та знезараження. Одноразове використання інструментів згідно з принципами ВООЗ потрібно в разі стоматологічного обслуговування пацієнтів з діагностованим пріонним захворюванням або у випадку підозри на нього.

Пріонні захворювання людини

Найвідоміші пріонні інфекції, пов'язані з ураженням головного мозку:

Хвороба Кройтцфельдта - Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease);

Фатальне сімейне безсоння (Fatal Familial Insomnia);

хвороба Куру (Kuru), пов'язана з ритуальним канібалізмом у деяких країнах Океанії;

Синдром Герстманна - Штройслера - Шейнкера (Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease).

Незважаючи на незначну кількість явних випадків пріонних захворювань у людей, багато фахівців вважають, що мається високий ступінь небезпеки «повільних» інфекцій для людини.

Пріони-подібні білки, поведінка яких подібно до поведінки PrP, знайдені в природних популяціях дріжджів та інших мікроміцетів. Дослідження пріонів дріжджів підтвердили гіпотезу про те, що перетворення білків у пріонний стан залежить тільки від білків. Було показано, що пріони, екстраговані з клітин, можуть служити «зерном» утворення пріонів у пробірці. Один із найбільш добре вивчених білків, схильних до утворення пріонів у дріжджів - фактор термінації трансляції (eRF3), який утворює так названі PSI + клітини. Такі клітини мають змінений фізіологічний стан і змінений рівень експресії деяких генів, що дозволило висунути гіпотезу про те, що у дріжджів утворення пріонів може грати адаптативну роль [2].

У 1982 р. американський молекулярний біолог С. Прусінер відкрив інфекційні агенти нового типу — пріони (у 1997 р. за це відкриття він отримав Нобелівську премію у галузі фізіології та медицини).

Пріони - це особливі білки, котрі відрізняються від звичайних білків просторовою структурою. Їхнє відкриття започаткувало нову еру розвитку біології та медицини, адже було виявлено принципово новий тип інфекційних захворювань, що відрізняються своєю природою від інших. Це порушило останню догму молекулярної біології про неможливість передавання спадкової інформації через білок.

Пріони значно менші за розмірами від вірусів, вони є в організмі кожної здорової людини, зокрема в лімфоцитах, на поверхні нервових клітин. Патогенними вони стають при мутації гена, що їх кодує. Так утворюється білок з інфекційними властивостями і починається ланцюгова реакція перетворення нормального пріонового білка на більш стійку патогенну форму, яка витримує дію формальдегіду, високих температур, іонізуючої радіації, протеолізу.

Поки триває інкубаційний період (він може тривати від кількох місяців до десятків років), відбувається накопичення “хворих” пріонів у нервовій системі, які згодом починають руйнувати нейрони. Оскільки пріони є від народження у кожної людини, то не виникає імунної відповіді на дію патогенних пріонів, тобто внутрішніх захисних механізмів проти цієї інфекції немає.



Схожі:




База даних захищена авторським правом ©lib.exdat.com
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації